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¿Un nuevo tipo de demencia?

Recientemente se ha descubierto una nueva forma de demencia mortal que ha cobrado la vida de 10 personas en los Estados Unidos y que ha afectado a 6 individuos más, que se encuentran graves. Dicho padecimiento se parece a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ya que los pacientes muestran algunos síntomas en común: Dificultades cognitivas, mutismo y algunas alteraciones en los movimientos.

Hasta el momento, nadie sabe cómo se origina la enfermedad, ni bajo qué condiciones se transmite. Tampoco se sabe cuántas personas podrían estar ya infectadas. Pierluigi Gambetti, director del US National, Prion Disease Pathology Surveillance Center de la Universidad Case Western Reserve en Cleveland, Ohio, piensa que el padecimiento ha estado entre nosotros por algunos años, pero que no había sido identificado. Algunos de los casos detectados habían sido diagnosticados erróneamente como otros tipos de demencia.

Gambetti y su equipo fueron los primeros en reportar los casos de esta enfermedad. Diagnosticaron 11 casos entre 2002 y 2006. Desde entonces, han aparecido otros cinco. El mismo Gambetti dice que es posible que nos encontremos ante la punta del iceberg, y que en realidad haya muchos casos más, pero que han sido diagnosticados erróneamente.

La enfermedad pertenece al grupo de encefalopatías espongiformes, precisamente porque bajo el microscopio el tejido cerebral aparece lleno de pequeños agujeros, como si se tratara de una esponja (ver fotografía). El daño al tejido cerebral es provocado por la acumulación de priones, que son acúmulos malformados de una proteína llamada PrP, la cual se reproduce a sí misma transformando la proteína PrP normal en una versión defectuosa.

Sin embargo, este nuevo tipo de demencia tiene algunas características particulares, comenzando porque la proteína PrP anormal resiste una enzima llamada proteasa, que habitualmente destruye a la proteína PrP. Sin embargo, la proteína PrP de la nueva enfermedad, además de ser anormal, es también sensible a la proteasa.

La mayor parte de los casos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) se desarrollan espontáneamente, pero puede transmitirse de persona a persona si hay contacto del cerebro enfermo con el nuevo huésped. Esto puede suceder cuando alguien es sometido a neurocirugía y el material quirúrgico no se encuentra perfectamente esterilizado.

Se desconoce si la nueva enfermedad comparte esta característica de la CJD.

Existe una variante de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob que se da en personas que consumen la carne de animales con la Enfermedad de las Vacas Locas. Aún no se sabe si la nueva enfermedad tiene un sistema semejante de diseminación, pero podría ser factible que así fuera

Gambetti y su equipo se encuentran llevando a cabo estudios en ratones para descubrir la manera en que la enfermedad se disemina. Por el momento, el investigador dice que no hay de qué alarmarse, que probablemente la enfermedad se debe a cambios al azar en las proteínas del cerebro y que hasta ahora no parece haber ninguna causa ambiental de la misma.

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